INTRODUÇÃO: Lipodistrofia Generalizada Congênita (LGC), ou Síndrome de Berardinelli-Seip, é uma condição autossômica recessiva rara causada pela mutação do gene AGPAT2 ou gene BSCL2. Nessa doença há perda de adipócitos funcionais, havendo depósito de lipídeos em músculos, fígado e outros órgãos, além de alteração periodontal, elevação sérica de triglicerídeos e resistência à insulina.

RELATO DO CASO: Sexo feminino, 4 anos, 15,9kg, 104cm, portadora de LGC e DM tipo 1, apresentava quadro de odontalgia em arcada dentária inferior. Foi indicado extração dentária sob anestesia geral por paciente não colaborativa. Não apresentava história prévia de cirurgias, alergias, comprometimento neuropsicomotor e doenças do sistema cardiovascular, além de não haver história familiar de intercorrência durante procedimentos anestésicos. Fazia uso de bomba de insulina. Ao exame físico apresentava fácies sindrômica (acromegálica), redução significativa do tecido adiposo em tronco, membros e face, hepatomegalia e hipertrofia muscular. A criança não permitiu o exame de vias aéreas. Os exames laboratoriais evidenciaram glicemia de difícil controle, aumento de enzimas hepáticas, colesterol total e triglicerídeos elevados, hemograma e provas de coagulação normais. Foi submetida a indução anestésica com fentanil 40mcg, propofol 120mg, cisatracúrio 4mg. Intubação nasotraqueal sem intercorrências. Manutenção da anestesia com sevoflurano a 2%. Durante a anestesia, a paciente desenvolveu quadro de hipertensão e aumento da capnometria, chegando a valores de PA: 200/100mmHg e etCO₂: 95mmHg. Depois de nova verificação do sistema ventilatório e da calibração dos aparelhos, decidiu-se suspender o procedimento cirúrgico. Após parar a manutenção com sevoflurano, o valor de etCO₂ reduziu para 40mmHg e PA retornou a níveis basais de 120/80mmHg. Realizada extubação, sem intercorrências. Foi admitida na SR com PA: 133/75mmHg, Glicemia: 301mg/dL, SatO₂: 97%, com alta da SR após 3 horas.

DISCUSSÃO: Os poucos relatos de caso de anestesia geral em pacientes com LGC descrevem uso de agentes inalatórios sem intercorrências. Foram observadas apenas alterações da farmacocinética e farmacodinâmica dos halogenados, pois o acúmulo de lipídeos no sangue eleva a solubilidade desses agentes por aumento do coeficiente de partição sangue/gás, diminuindo a pressão parcial do anestésico no sangue e no SNC durante a indução e recuperação da anestesia. No entanto, surgiu um provável evento de Hipertermia Maligna nesse caso. Não há dados na literatura sobre essa associação, sendo, portanto, necessário investigação adicional e cuidados especiais em síndromes raras.

REFERÊNCIAS: 1. Steen ER, De Baerdemaeker LE, Van Limmen J, Wouters P, Some pharmacokinetics of sevoflurane in a child with severe lipodystrophy. A A Case Rep. 2014 Mar 15;2(6):61-4.

2. Bhujel N, Clark H, Case Report: Dental management of Berardinelli – Seip congenital lipodystrophy. Eur Arch Paediatr Dent. 2016 Apr;17(2):137-40.